Greig Syndroom

Wat is het Greig Syndroom

Het Greig syndroom is een syndroom  waarbij kinderen een combinatie van cerschillende aangeboren afwijknigen hebben zoals extra vingers aan handen en voeten , aan elkaar vastzittende vingers of tenen een groot hoofd en een afwijkende schedel vorm.

Hoe word het Greig syndroom ook wel genoemd  Greig cefalopolysyndacylie syndroom. Greig is een arts die dit syndroom beschreven heeft. De term cefalo btekent hoofd en wijst naar de afwijkinde vorm van het hoofd.

De term poly betekent meer, de term syn betekent aan elkaar vastzittend en dactyle verwijst naar de vingers. Dit geeft aan dat kinderen met dit syndroom vaak meer dan vijf vingers en tenen hebben en dat vaak meerdere vingers en tenen aan elkaar vast zitten. afkorting: GCPS.

Afbeeldingsresultaat voor greig syndroom

Hoe vaak komt het syndroom greig voor bij knderen?

Het syndroom greig is een zeldzame aandoening. Geschat wordt dat een op de 100.000 tot 1.000.000 mensen dit syndroom heeft. Waarschijnlijk is de diagnose bij een deel van de kinderen met een lichte vorm van dit syndroom ook niet gesteld.

Bij wie komt het syndroom greig voor?

Het greig syndroom is al vanaf de geboorte aanwezig. Zowel jongens en meisjes kunnen het greig syndroom krijgen.

Afbeeldingsresultaat voor greig syndroom

Symptomen van het syndroom van greig:

Variatie:

Er bestaat varietie in ernst en hoeveelheid symptomen die kinderen met het greig syndroom hebben. Sommige kinderen hebben alle symptomen, andere hebben maar een paar van onderstaande symptomen.

Meer vingers en tenen.

Kinderen met het greig syndroom hebben vaak extra vingers en tenen aan heun handen en voeten. Soms is dit heel subtiel en hebben kinderen alleen bredere duim of een extra aanhangseltje aan een vinger of een teen. Een ander deel van de kinderen heeft alleen een extra vingertopje of een extra nagel. Een deel van de kinderen heeft echt meer dan vijf vingers of tenen. bv. zes vingers of zes tenen. Met een medisch woord word dit polydactylie genoemd.

Vingers die aan elkaar vast zitten.

Vaak zitten twee of meer vingers van een hand , of tenen aan een voet aan elkaar vast. De vingers kunnen niet los van elkaar bewogen worden.

Groot hoofd.

Onze pleegzoon met het syndroom van greig had een grotere schedel en tenen die aan elkaar vast zaten, hij had aangepaste schoenen, Hij had hier veel moeite mee, was vaak het doel wit van pesterijen, leer niveau zat hij heel hoog.

Dat de schedelomvang groter is komt vaak door dat de een bepaalde schedelnaad sneller aan elkaar groeit. Vaak is het hoofd ook lang en smal. Soms is het hoofd driehoekig van vorm.

Door de afwijking van het hoofd , is het voorhoofd hoog en wat bol. De ogen staan vaak wat verder uit elkaar dan gebruikelijk. Ook staan de ogen vaak wat naar beneden gezicht. De neusbrug is breed.

Navelbreukje/liesbreuk

Een deel van de kinderen met het greig syndroom ontwikkelt zich trager dan leeftijdsgenoten. Deze kinderen leren later zitten, staan, lopen en praten dan andere kinderen. Dit word vaak gezien bij kinderen waat het hele GLI3-gen mist en minder vaak bij kinderen waarbij maar een deel van het GLI3 gen mist

Epilepsie

Bij kinderen waarbij het gehele GLI-3 gen mist, komt vaak epilepsie voor. Deze kinderen kunnen last hebben van verschillende soorten epileptische aanvallen.

Een deel van de kinderen met het greig syndroom heeft leer problemen.

De pleegzoon die bij ons woonde met het greig syndroom, had drie broertjes, twee ervan hadden ook het greig syndroom, deze kinderen haadden meer afwijkingen, moeite met praten, en de ontwikkeling ging heel langzaam.

Afbeeldingsresultaat voor greig syndroom vliezen tussen vingers en tenen

Geef een reactie

Deze website gebruikt Akismet om spam te verminderen. Bekijk hoe je reactie-gegevens worden verwerkt.

error: Content is protected !!

Shopping cart

Subtotal
Shipping and discount codes are added at checkout.
Checkout
%d bloggers liken dit: